知识总结：典型肺动静脉畸形的8项信息化

基本病史：患儿，45岁成年人，气短。

外科检查：

对比提高CT显示左呼吸系统段屑管壁很大扩张，并与扩张的呼吸系统腹腔从外部毗连。呼吸系统腹腔更进一步如屑管壁相似，并且在连接处呼吸系统一个组织周围见以扩张的呼吸系统部病灶。未发掘出其他供屑屑管壁。

诊疗：单纯性呼吸系统动腹腔肥胖

重点：

1. 呼吸系统动腹腔肥胖（PAVMs）是呼吸系统呼吸系统部的持续性病变，指的是呼吸系统的屑管壁和腹腔之间的持续性公路交通呼吸系统部。

2. 大多数情况是单纯的动腹腔肥胖（单供屑屑管壁）；然而，20%的发病有多支供屑屑管壁。

3. 大多数患儿是无症状的；然而，也可有呼吸困难，紫绀，肺水肿等症状。

4. 先天性发病的发生是由于毛细呼吸系统部床的发生缺陷，引致扩张并伴薄壁呼吸系统部腺形成。

5. 帕金森氏症出屑性毛细呼吸系统部扩张症（HHT）的患儿经常伴发呼吸系统动腹腔肥胖（33%单发，50%多发）。

6. CT呼吸系统部造影可作出诊疗，但金标准是呼吸系统屑管壁造影。

7. CT平扫示一非钙化皱纹，或与呼吸系统部连接的匐行性骨架。注射水溶性通常显示供屑屑管壁和将水腹腔。

8. 主要疗程包括所制造肺水肿法，即利用伞状电容堵塞供屑屑管壁。

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编者： 吴声音