罕见发生率：先天性喉支气管前肠畸形

毛细血管肝前小肠畸形是先天性隔离肝更名毛细血管和肝或食管之异常交通，是小儿有名的先天畸形。迄今为止，已提出异议很多分类。本文来自爱尔兰的Cullen教授等在近期的ATS杂志上描绘出了一例与众不同的毛细血管肝前小肠畸形。 新生儿幼时后再次便出现双相喘鸣和排便窘迫给以插管，注意到声大门存在一个溃疡。幼时后第3天，给以显微喉虹和导管虹进在行核查，注意到上方声大门型号砖头溃疡。第9天复查显微喉虹和导管虹核查显示溃疡几乎仅仅消退，计划给以出院，1个月后返院大幅度核查。

大幅度核查注意到上方杓会厌皱襞砖头溃疡。婴儿存留导管插管的情况下在行计算机断层扫描显示肿块从下颚水平向毛细血管延伸。未能拔管。磁共振成像显示肿物从颈根部向毛细血管延伸，侵犯大血管，使导管向右边偏移（图1A）。标志物均为阴性，决定在行开胸缝合奥义和冰冻切片。

图1：A：奥义前MRI平庸；B：奥义中所见。

正中开胸在行胸腺缝合奥义。打开淋巴，验尸大血管和脊髓弓，打开淋巴外侧与脊髓的间隔。注意到边缘相符的实性粉红色的结构上坐落于凸内由光滑的腹凸包绕。许多组织送冰冻切片察看为不出现异常的良性肝许多组织。肿物从脊髓弓和左无名导管前部疗程切开移动（图1B）。存留喉返神经。

图2：奥义后免疫学平庸。

肿物埃尔下端在口部甲状软骨下缘，给以横断缝合。验尸左肝门旁间隔注意到砖头囊性结构上，保存梨状窝粘腹凸的情况下验尸性去除。然后重建前联合和重新连接甲状软骨。病理许多组织学核查证实该肿物与许多现代肝许多组织一致（图2）。下端到口部的管状结构上为毛细血管。

尽管该病患与之后描绘出的毛细血管肝前小肠畸形存在相似之，但是并不仅仅符合之后的描绘出，借以我们大幅度了解该类病症。

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编者： shenjianfei